Bệnh u hạt của Wegener là một bệnh tự miễn có liên quan đến các bệnh tiến triển nghiêm trọng và nhanh chóng. Viêm mạch hệ thống và u hạt của Wegener là các bệnh lý liên quan chặt chẽ, vì các kháng thể (tế bào chất chống ung thư) được hình thành trong u hạt, đó là đặc trưng của viêm mạch do ANCA liên quan.
Nguyên nhân gây u hạt Wegener
Bệnh u hạt của Wegener đề cập đến tự miễn dịch, vì vậy có thể có một yếu tố di truyền. Trong thực tế, u hạt là một phản ứng miễn dịch không đầy đủ. Vì vậy, các dấu hiệu của bệnh là kháng nguyên - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Vai trò của mầm bệnh cũng được phát bằng kháng thể tế bào chất chống ung thư phản ứng với proteinase-3.
Wulener's granulomatosis - triệu chứng
Các triệu chứng của u hạt thường xảy ra nhất ở tuổi 40 năm, trong khi yếu tố giới tính không quan trọng.
U hạt - một tình trạng viêm các thành mạch nhỏ và trung bình: venules, mao mạch, động mạch và tiểu động mạch. Trong quá trình đánh bại, đường hô hấp trên, thận, mắt, phổi và các cơ quan khác có liên quan.
Các triệu chứng như sau:
- chung - giảm cân, suy nhược, đau cơ, đau khớp, sốt, hiếm gặp, viêm khớp;
- hệ thần kinh - đa thần kinh không đối xứng;
- mắt - thiếu máu cục bộ của dây thần kinh thị giác, mù lòa, viêm màng bồ đào với u hạt orbital và exophthalmos;
- da - phát ban với các yếu tố hoại tử;
- thận - viêm cầu thận , có thể mất một khóa học nhanh;
- phổi - tổn thương phát triển ở 75% bệnh nhân dưới dạng thâm nhiễm, hình thành sâu răng trong quá trình phân rã; với điều này có thể được quan sát thấy viêm màng phổi, ho.
- các vùng hô hấp - bị ảnh hưởng ở 90% bệnh nhân dưới dạng viêm mũi với tiết dịch và loét xuất huyết mủ; thủng của vách ngăn mũi dẫn đến biến dạng yên; Ngoài ra, tổn thương ảnh hưởng đến thanh quản, tai, khí quản, xoang cạnh mũi, trong đó một quá trình hoại tử được quan sát thấy.
Bệnh u hạt của Wegener cũng có hai dạng:
- bản địa hóa - nó ảnh hưởng chủ yếu đến đường hô hấp trên;
- tổng quát - với nhiều cơ quan của cô bị ảnh hưởng, và điều này kèm theo sốt, đau cơ, ho và suy tim.
Chẩn đoán u hạt Wegener
Chẩn đoán này được thực hiện bởi một bệnh thấp khớp dựa trên một số dữ liệu:
- xét nghiệm máu - sinh hóa và nói chung, mà không thể xác nhận u hạt, nhưng giúp loại trừ các bệnh khác;
- phân tích nước tiểu - nó có thể xác nhận hoặc loại trừ tổn thương thận (hình thức của bệnh được xác định);
- X-quang của xoang cạnh mũi và ngực (chụp cắt lớp vi tính cho biết thông tin chi tiết hơn so với chụp X-ray);
- sinh thiết - cách duy nhất xác nhận dứt khoát hoặc từ chối sự hiện diện của u hạt; các bác sĩ lấy mô từ mũi hoặc cổ họng, và trong một số trường hợp, thận và phổi.
Điều trị u hạt Wegener
Điều trị bệnh được thực hiện, chủ yếu, với sự tham gia của corticosteroid và cytostatics, làm giảm hoạt động
Với tổn thương thận nặng, trong một số trường hợp, bệnh nhân cần cấy ghép nội tạng.
Wulener's granulomatosis - tiên lượng
Nếu điều trị chưa được bắt đầu một cách kịp thời, thì tiên lượng không thuận lợi sẽ trở thành sự thật trong vòng 6-12 tháng và tuổi thọ trung bình không vượt quá 5 tháng.
Trong trường hợp điều trị, thuyên giảm kéo dài khoảng 4 năm, trong một số trường hợp 10 năm. Một cách chữa trị hoàn toàn ở giai đoạn hiện tại của sự phát triển của thuốc là điều không thể.