Hiểu được bệnh ưa chảy máu - điều này rất quan trọng, bởi vì bệnh này rất ngấm ngầm. Bệnh lý này là di truyền. Bệnh này rất nguy hiểm: điều quan trọng là phải xác định nó ở giai đoạn phát triển ban đầu, để không đưa tình hình đến một tình huống nguy kịch.
Hemophilia - nó là gì?
Để hiểu căn bệnh này là gì, ý nghĩa của thuật ngữ được sử dụng sẽ giúp ích gì. Từ tiếng Hy Lạp, "haima" có nghĩa là "máu" và "philia" có nghĩa là "nghiện". Bệnh này được đặc trưng bởi coagulability máu thấp. Họ bị đàn ông, nhưng có những ngoại lệ (loại C). Họ nhận được máu đông máu từ mẹ: cô ấy là người mang mầm bệnh và chuyển "tiền thưởng" cho các con trai của mình. Lịch sử bao gồm tên của những phụ nữ tuyệt vời, những người mang mầm bệnh hemophilia. Ví dụ, Nữ hoàng Victoria và Nữ công tước xứ Hesse.
Làm thế nào là haemophilia thừa kế?
Gen của bệnh lý này là lặn. Nó nằm trong nhiễm sắc thể X. Thừa kế của một gen bệnh lý có liên quan đến tình dục. Để bắt đầu biểu hiện bệnh, bạn cần hai nhiễm sắc thể X với một đột biến. Đây là một "bộ" nữ. Đàn ông cũng có nhiễm sắc thể X và Y. Tuy nhiên, trong thực tế mọi thứ diễn ra khác nhau. Khi một phụ nữ có thai với một cô gái có hai nhiễm sắc thể X đột biến, sẩy thai xảy ra trong 4 tuần. Điều này là do thực tế rằng thai nhi đang phát triển không khả thi.
Một cô gái có thể được sinh ra với một nhiễm sắc thể X. Trong trường hợp này, bản thân bệnh không biểu hiện chính nó: gen khỏe mạnh chi phối không kích hoạt lại cơ chế kích hoạt của bệnh. Thừa kế của bệnh ưa chảy máu có thể được quan sát thấy ở trẻ em trai. Trong cơ thể nam giới, không có gen chi phối trong nhiễm sắc thể Y, và bộ X với đột biến đang phát triển mạnh. Vì lý do này, con trai kế thừa bệnh này, và bệnh ưa chảy máu có đặc điểm lặn.
Điều gì đe dọa đông máu xấu?
Tình trạng bệnh lý này rất nguy hiểm. Sự xuất hiện của các vấn đề tiếp theo liên quan chặt chẽ với giai đoạn của bệnh. Đây là cách nguy hiểm do khả năng coagulability của máu là:
- Nó gây ra sự tách rời nhau thai vào cuối thai kỳ.
- Có thể gây chảy máu dồi dào trong quá trình chuyển dạ.
- Khai thác nha khoa, phẫu thuật và chấn thương nghiêm trọng gây mất máu.
Hemophilia - Loài
Máu đông máu là một phản ứng bảo vệ của cơ thể. Trong quá trình này, fibrinogens, tiểu cầu và các yếu tố huyết tương chiếm một phần tích cực. Sự thiếu hụt một trong các chất này gây ra sự gián đoạn trong hoạt động của toàn bộ hệ thống đông máu. Tùy thuộc vào yếu tố thiếu, các loại bệnh ưa chảy máu được phân biệt:
- A;
- B;
- C.
Theo mức độ nghiêm trọng của quá trình bệnh, các mức độ bệnh lý này được phân biệt:
- Dễ dàng - với chảy máu của cô hiếm khi xảy ra. Ngoài ra, chúng có thâm canh thấp.
- Trung bình - nghiêm trọng - vì nó được đặc trưng bởi mức độ nghiêm trọng vừa phải của các biểu hiện xuất huyết.
- Nghiêm trọng - nếu, ví dụ, đông máu kém của máu ở trẻ sơ sinh, điều này được biểu hiện bằng chảy máu từ dây rốn, sự hiện diện của tụ máu trên đầu, melena và như vậy. Ở tuổi trưởng thành, bệnh như vậy không kém nguy hiểm hơn trong giai đoạn phôi thai.
Hemophilia A
Đối với loại bệnh này được đặc trưng bởi sự thiếu hụt globulin antihemophilic - yếu tố VIII. Loại bệnh này được coi là cổ điển và phổ biến nhất. Nó được chẩn đoán trong 85% các trường hợp khi bệnh nhân có một gen hemophilia. Đây là loại bệnh kèm theo chảy máu nghiêm trọng nhất. Vì lý do này, điều quan trọng là phải hiểu: bệnh ưa chảy máu - nó là gì và điều gì là đầy.
Một tính năng đặc biệt của loại bệnh này là vi phạm pha huyết tương của cầm máu. Nói một cách đơn giản, chảy máu không phải lúc nào cũng xảy ra ngay lập tức sau khi bị thương. Điều này là do các tiểu cầu và mạch máu hoạt động tốt. Sau cùng một ngày sau khi nhận được thương tích, chảy máu nặng có thể bắt đầu, rất khó để dừng lại. Vấn đề này không thể được giải quyết trong một ngày.
Hemophilia B
Tên thứ hai của căn bệnh này là bệnh Christmass. Bệnh được đặc trưng bởi sự thiếu hụt yếu tố IX. Thành phần enzyme này kích hoạt phức hợp Stuart-Prower. Đây là loại hemophilia ở trẻ em xảy ra trong 20% các trường hợp với chẩn đoán coagulability máu yếu. Một bệnh lý như vậy được quan sát thấy trong 1 trong số 30.000 bé trai sơ sinh.
Hemophilia C
Phân loài này có biểu hiện lâm sàng của riêng nó. Nó rất khác với loại bệnh cổ điển. Phân loài này thậm chí còn bị loại trừ khỏi phân loại hiện đại. Vì lý do này, điều quan trọng là phải hiểu được bệnh ưa chảy máu - nó là gì. Nó có một tính năng đặc biệt không xảy ra trong các loại bệnh khác. Bệnh ưa chảy máu ở phụ nữ được quan sát thường xuyên như nam giới. Điều này là do thực tế chuyển gen được thực hiện bởi một tính năng chi phối. Ngoài ra còn có một tính nhạy cảm quốc gia trong tình trạng bệnh lý. Bệnh này ảnh hưởng đến người Do Thái Ashkenazi thường xuyên hơn.
Dấu hiệu của bệnh ưa chảy máu
Trong các bệnh của loại A và B, một hình ảnh lâm sàng tương tự. Trong trường hợp này, các triệu chứng đông máu kém như sau:
- Sự hiện diện của các khối máu tụ khác nhau trên cơ thể. Chúng xuất hiện ngay cả sau một vết bầm nhỏ. Hematomas như vậy có một loạt các phân phối. Khi ấn vào chỗ vết bầm có một cơn đau dữ dội.
- Trong 80% trường hợp, xuất hiện hemarthrosis. Các khớp bị viêm, nóng, và da trên nó đỏ mặt. Với xuất huyết lặp đi lặp lại, viêm xương khớp bắt đầu phát triển. Đồng thời với nó có thể có một độ cong của xương chậu và một cột sống, teo cơ bắp, biến dạng của bàn chân.
- Chảy máu xảy ra sau phẫu thuật, cắt giảm, khai thác răng và các chấn thương khác.
- Trong 5% trường hợp (thường xuyên hơn ở những bệnh nhân ở độ tuổi trẻ) có một cơn đột quỵ xuất huyết .
- Xuất huyết trong mesentery - kèm theo đau cấp tính và các dấu hiệu khác tương tự như phòng khám viêm phúc mạc.
- Trong 20% trường hợp, tiểu máu được quan sát thấy. Tình trạng bệnh lý này có thể kèm theo các cơn đau quặn thận và gây ra sự phát triển của viêm bể thận.
- Sự hình thành hoại thư , gây ra bởi khối u máu khổng lồ.
- Xuất huyết đường ruột, được quan sát thấy trong 8% trường hợp ở những người bị đông máu nghèo. Phân màu đen thường đi kèm với điểm yếu và chóng mặt.
Dấu hiệu của sự đông máu kém ở bệnh nhân ưa chảy máu loại C ở hầu hết các bệnh nhân được biểu hiện yếu hoặc không biểu hiện chút nào. Một số người bị chảy máu, xuất huyết và xuất hiện vết bầm trên cơ thể. Ngay cả trong một gia đình, mà các thành viên bị bệnh này, mức độ nghiêm trọng của biểu hiện lâm sàng rất khác nhau. Tuy nhiên, không giống như các loại bệnh A và B, hemophilia C xuất huyết tự phát trong cơ rất hiếm. Hemarthroses xảy ra chỉ trong điều kiện chấn thương thô của khớp.
Tình trạng coagulability máu - phải làm gì?
Nếu bạn có ít nhất một dấu hiệu của bệnh, bạn nên ngay lập tức tìm kiếm sự trợ giúp y tế. Để xác định chẩn đoán, bác sĩ sẽ kê toa cho bệnh nhân một cuộc kiểm tra bao gồm các phương pháp xét nghiệm như vậy:
- xác định số lượng các yếu tố đông máu có trong máu;
- chỉ số prothrombin;
- xác định thời gian trong đó đông máu diễn ra;
- mixt;
- mức độ fibrogen trong máu và vân vân.
Hemophilia được coi là không liên quan - việc điều trị bệnh này được giảm xuống để điều trị duy trì. Ngoài ra, không phải là vai trò ít nhất được trao cho dinh dưỡng. Trong giai đoạn trầm trọng của bệnh, điều trị của nó nên được thực hiện tại bệnh viện của cơ sở y tế. Các chuyên gia của phòng khám đó biết về bệnh ưa chảy máu - đó là một bệnh lý. Bệnh nhân đã tiếp xúc với bệnh nhân phải có một "Sách của bệnh nhân" với anh ta. Tài liệu kèm theo này chứa thông tin về nhóm máu người, yếu tố Rh của nó. Nó cũng cho thấy mức độ nghiêm trọng của bệnh.
Làm thế nào để ngăn chặn máu có khả năng đông máu kém?
Khi một người bị bệnh ưa chảy máu, anh ta cần đặc biệt cẩn thận. Bạn không thể lấy nhẹ sức khỏe của bạn! Nguyên tắc hành vi trong trường hợp này như sau:
- Nếu vết thương sâu, bạn cần phải khâu và tiến hành liệu pháp thay thế. Ngoài ra, băng nên được áp dụng cho các khu vực bị hư hỏng (nó không nên tiếp xúc với da, vì vậy nó phải được bọc bằng khăn giấy hoặc khăn mỏng trước khi sử dụng).
- Trong vết thương và vết trầy xước có thể hình thành cục máu đông lớn. Trong số đó, máu rỉ ra. Bởi vì các cục máu đông như vậy, vết thương tăng lên. Để tránh điều này, bạn cần phải cẩn thận loại bỏ các "cục u". Hơn nữa, khu vực này nên được rửa sạch bằng dung dịch penicillin. Sau đó, băng được ngâm tẩm với một chế phẩm cầm máu được áp dụng cho da. Điều này làm tăng tốc độ lành vết thương.
Thuốc có khả năng đông máu kém
Điều trị cho bệnh ưa chảy máu trông như thế này:
- Bệnh nhân được tiêm với các yếu tố đông máu bị thiếu. Số lượng các thủ tục như vậy có thể thay đổi từ 4 đến 8 mỗi ngày.
- Chỉ định tiêm các chế phẩm được chế tạo trên cơ sở plasma.
- Để loại bỏ các kháng thể cơ thể của bệnh nhân thành các yếu tố đông máu, bác sĩ có thể kê toa plasmapheresis .
- Hemophilia di truyền cung cấp cho nhỏ giọt của một dung dịch glucose, Reamberin hoặc Polyglucin.
Với hemarthroses, các thủng của túi doanh được thực hiện bổ sung. Khát vọng của nội dung đẫm máu và làm giàu của nó với các chế phẩm nội tiết tố được thực hiện. Nếu không có thất bại, chi bị ảnh hưởng nên được cố định trong khi điều trị. Trong tương lai, sau khi phục hồi chức năng, các hoạt động điều trị vật lý trị liệu và vật lý trị liệu được quy định.
Ăn gì với máu đông máu?
Dinh dưỡng có ảnh hưởng mạnh đến tình trạng bệnh nhân. Để ngăn chặn sự xuất hiện của chảy máu, bệnh nhân bị bệnh ưa chảy máu nên làm giàu chế độ ăn uống của họ với thực phẩm như vậy:
- chất béo có nguồn gốc động vật (bơ, mỡ lợn, kem);
- gan (não, thận, gan);
- cháo kiều mạch;
- quả mọng màu tím (việt quất, việt quất, blackberry và các loại khác);
- chuối và xoài;
- ớt đỏ, củ cải, bắp cải đỏ và các loại rau khác;
- quả óc chó;
- đậu, đậu Hà Lan, đậu nành và các loại đậu khác;
- thì là, rau mùi tây, húng quế;
- bánh mì trắng.